General description
LAMA2（层粘连蛋白-2）基因编码属于被称为层粘连蛋白的异三聚体糖蛋白大家族的蛋白质。它包含一个大的球状 C-端结构域，可与肌纤维特异性的肌营养不良聚糖和整合素 α7β1 细胞受体结合。氨基末端结构域在参与基底膜超分子组装的蛋白质网络形成过程中与其他层粘连蛋白结合。该基因定位于人类染色体6q22.33。
层粘连蛋白是基底膜中最丰富的结构和生物活性成分，是一种700-900 kDa的复杂细胞外糖蛋白，在细胞生物学的许多方面发挥着重要作用。它由一条 α 链（约 400 kDa，以前称为 A 链）、一条 β 链（215 kDa，B1）和一条 γ 链（205 kDa，B2）通过二硫键连接在一起组成。
抗层粘连蛋白-2（α-2链）抗体，大鼠单克隆抗体（大鼠IgG1同种型）来自4H8-2杂交瘤，该杂交瘤通过融合大鼠骨髓瘤细胞和来自用小鼠心脏层粘连蛋白免疫的Lewis大鼠的脾细胞产生。从生物反应器中生长的杂交瘤细胞的培养上清液中纯化抗体。抗层粘连蛋白-2（α-2 链）抗体、大鼠单克隆可与小鼠1 和人2，层粘连蛋白-2特异性反应。抗体识别的表位位于层粘连蛋白 α2链。
Immunogen
小鼠心肌层粘连蛋白-2
Application
抗层粘连蛋白-2（α-2 链）抗体、大鼠单克隆可用于免疫荧光 和免疫组化。
Biochem/physiol Actions
层粘连蛋白是在细胞外基质结构、细胞粘附、分化和神经突生长中发挥作用的糖蛋白。LAMA2（层粘连蛋白-2）基因突变导致层粘连蛋白 α2 部分缺失或完全缺失，曾与肢带类型肌营养不良 (LGMD) 有关，其特征为严重的、早发型先天性肌营养不良到轻度的、以后儿童期发病的肢带型肌营养不良，婴儿期肌张力低下伴肌无力，自发活动差伴大关节挛缩，哭声弱伴随呼吸功能障碍。
抗体识别的表位位于 α② 层粘连蛋白链。
Physical form
溶于磷酸盐缓冲液 (pH 7.4) 中，含有 15 mM 叠氮化钠。
Preparation Note
从生物反应器中生长的杂交瘤细胞培养上清液中纯化。
如需连续使用，可在 2-8℃ 下储存长达一个月。对于长期储存，冷冻工作等分试样。不建议反复冻融或储存在“无霜”冰柜中。如果延长储存时间后出现轻微浑浊，则在使用前离心澄清溶液。如果未在 12 小时内使用，则应丢弃工作稀释样品。
Disclaimer
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| biological source | rat |
| Quality Level | 200 |
| conjugate | unconjugated |
| antibody form | purified immunoglobulin |
| antibody product type | primary antibodies |
| clone | 4H8-2, monoclonal |
| form | buffered aqueous solution |
| mol wt | antigen ~400 kDa (denatured) |
| species reactivity | human, mouse |
| packaging | antibody small pack of 25 μL |
| concentration | ~2 mg/mL |
| technique(s) | immunocytochemistry: suitable,immunohistochemistry (frozen sections): suitable,immunoprecipitation (IP): suitable,indirect ELISA: suitable,indirect immunofluorescence: 4-8 μg/mL using acetone-fixed frozen sections of human tongue,microarray: suitable,western blot: suitable |
| isotype | IgG1 |
| UniProt accession no. | P24043 |
| shipped in | dry ice |
| storage temp. | −20°C |
| target post-translational modification | unmodified |
| Gene Information | human ... LAMA2(3908) mouse ... Lama2(16773) |
