General description
~ 350-400 kDa
亨廷顿病（HD）是一种遗传性，渐进性，神经退行性疾病，其特征在于人格改变，运动障碍和皮层下痴呆。该疾病的分子基础涉及三核苷酸CAG的扩增，该三核苷酸CAG在四号染色体基因（4p16.3）的**个外显子中编码聚谷氨酰胺，该基因通常产生广泛表达的3136 a.a.（〜350 kDa）具有不清楚功能的亨廷顿蛋白。蛋白与微管一起存在于核周区域，与γ-微管蛋白一起存在于中心体区域。亨廷顿蛋白是神经元存活所必需的，并且参与突触小泡运输，微管结合，并且还可能在凋亡中起作用。在HD条件下，具有亨廷顿蛋白突变形式的神经元细胞具有N末端片段的核内聚集，从而导致核周位置的破坏性包涵体和纹状体神经元细胞死亡。野生型亨廷顿蛋白和抗亨廷顿蛋白可减少HD哺乳动物细胞模型中突变亨廷顿蛋白形式的聚集和细胞毒性。已知亨廷顿蛋白与GAPDH，HAP-1，SP1和TAFII130相互作用。
Immunogen
a.a.的亨廷顿蛋白片段181至810作为融合蛋白。
表位：a.a.181-810
Application
ELISA：
先前批次的1:500-1:5,000的稀释液被用于ELISA。
免疫组化：
将先前批次的1：500-1：5,000稀释液用于冷冻和微波炉处理的石蜡切片（人体组织）。
免疫细胞化学：
先前批次的1：500-1：5,000用于转染细胞。
免疫沉淀：
先前批次的1:500-1:5,000的稀释液被用于免疫沉淀。
蛋白质印迹：
1:500-1:5,000。应通过蛋白质印迹检测到大约350-400 kDa处迁移的条带（Nature Genetics 10：104-110.）。
**工作稀释度必须由最终用户进行确定。
抗亨廷顿蛋白抗体，a.a.181-810，克隆1HU-4C8是抗亨廷顿蛋白的抗体，用于ELISA、IC、IH（P）、IP &WB。
研究子类别
神经退行性疾病
研究类别
神经科学
Biochem/physiol Actions
亨廷顿蛋白。通过蛋白质印迹未检测到与其他蛋白质的交叉反应性。
Physical form
未纯化
腹水小鼠单克隆IgG1κ液体，不含防腐剂
Preparation Note
自收到之日起，以未稀释的等分试样可于-20ºC下稳定保存1年。
使用建议：收到后，在取下瓶盖之前，将小瓶离心并轻轻混合溶液。分装到微量离心管中，并储存于 -20°C。避免反复冻融循环，以免损坏 IgG 和影响产品性能。
Analysis Note
对照
正常人大脑皮层裂解物
通过蛋白质印迹对大鼠脑裂解物进行常规评估。
蛋白质印迹分析：
该批次以1：1000的稀释度在10 μg大鼠脑裂解物中检测到亨廷顿蛋白。
Other Notes
浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。
Legal Information
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Disclaimer
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| biological source | mouse |
| Quality Level | 100 |
| antibody form | ascites fluid |
| antibody product type | primary antibodies |
| clone | 1HU-4C8, monoclonal |
| species reactivity | rat, rabbit |
| species reactivity (predicted by homology) | mouse, human, hamster, monkey |
| manufacturer/tradename | Chemicon® |
| technique(s) | ELISA: suitable,immunocytochemistry: suitable,immunohistochemistry: suitable (paraffin),immunoprecipitation (IP): suitable,western blot: suitable |
| isotype | IgG1κ |
| NCBI accession no. | NM_002111.6 |
| UniProt accession no. | P42858 |
| shipped in | dry ice |
| target post-translational modification | unmodified |
| Gene Information | human ... HTT(3064), SLC6A4(6532) |
