General description
~71 kDa
脆性X智力低下蛋白（FMRP）是一种与多核糖体相关的RNA结合蛋白，可能参与mRNA从细胞核到细胞质的转运。FMR1缺陷是脆性X综合征的病因，这是一种常见的遗传性疾病，其特征是中度至重度智力低下、巨睾症、大耳朵、下颌突出以及言语高亢、诙谐。大多数脆性X综合征患者的缺陷是由编码区正前方的CGG重复区扩增引起的。
Immunogen
具有全长FMRP（人）的融合蛋白。
Application
免疫组化：
冷冻和石蜡切片。使用先前批次的1:500-1:5,000稀释液。
ELISA：
将先前批次的1:500-1:5,000稀释液用于ELISA。
血液涂片上FMRP的检测：
使用先前批次的1:500-1:5,000稀释液。
免疫细胞化学：
将先前批次的1:500-1:5,000稀释液用于转染细胞。轻度固定（2% PFA，仅在封闭过程中用0.1% triton通透）
**工作稀释度必须由最终用户进行确定。
研究子类别
神经退行性疾病
RNA结合蛋白（RBP）
研究类别
神经科学
脆性X智力低下蛋白抗体（克隆1C3）可检测脆性X智力低下蛋白水平 & 已发表 & 经验证可用于ELISA、IC、IH(P) & WB。
Biochem/physiol Actions
人和小鼠FMRP。其表位位于FMRP的N端半部分。在FXR蛋白高表达的情况下，可检测到其与FXR蛋白交叉反应。
Physical form
未纯化
腹水小鼠单克隆IgG1k液体，不含防腐剂
Preparation Note
自收到之日起在-20ºC可稳定保存1年。
Analysis Note
对照
HeLa全细胞裂解液、HeLa核裂解液、小鼠E17脊髓裂解液
通过蛋白质印迹法对小鼠E17脊髓裂解液进行了评估。
蛋白质印迹分析：
该抗体的1:500稀释液在10 μg小鼠E17脊髓裂解液中检测到脆性X智力低下蛋白。
Other Notes
浓度：请参考批次特异性浓缩物的检验报告。
Legal Information
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Disclaimer
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| biological source | mouse |
| Quality Level | 100 |
| conjugate | unconjugated |
| antibody form | ascites fluid |
| antibody product type | primary antibodies |
| clone | 1C3, monoclonal |
| species reactivity | mouse, human, rat |
| manufacturer/tradename | Chemicon® |
| technique(s) | ELISA: suitable,immunocytochemistry: suitable,immunohistochemistry (formalin-fixed, paraffin-embedded sections): suitable,western blot: suitable |
| isotype | IgG1κ |
| suitability | not suitable for flow cytometry,not suitable for immunoprecipitation |
| NCBI accession no. | NM_002024.3 |
| UniProt accession no. | Q06787 |
| shipped in | dry ice |
| target post-translational modification | unmodified |
| Gene Information | human ... FRAXA(2477), FRAXA(108684022) |
