General description
前核纤层蛋白-A/C（UniProt: P02545; 也称 70 kDa 核纤层蛋白，肾癌抗原NY-REN-32）由LMNA（也称LMN1）基因 （基因ID: 4000）编码。核纤层蛋白是核纤层的成分，为核被膜提供支架，也可能与染色质相互作用。核纤层蛋白A 和 C 在哺乳动物的核纤层中含量相等。在核组装、染色质结构、核膜和端粒动力学中起重要作用。核纤层蛋白A 最初被合成为前核纤层蛋白A，其羧基末端区域经历了几次修饰，使前核纤层蛋白A与核被膜结合并随后加工为成熟的核纤层蛋白A 。ZMPSTE24 切割 15 个残基 （aa 647-662）/ FACE1 生成最终的蛋白质产物。与成熟的核纤层蛋白 A 不同，前核纤层蛋白 A 在核外围积累为分离、局部中心。前核纤层蛋白-A/C可加速平滑肌细胞衰老。它可以破坏血管平滑肌细胞 (VSMC) 的有丝分裂并诱导 DNA 损伤，从而导致有丝分裂失败、基因组不稳定和过早衰老。LMNA 基因的突变会导致 Emery-Dreifuss 肌营养不良症，其特征是肌肉无力和萎缩，不涉及神经系统。一些突变也与以身体下半部皮下脂肪组织丧失为特征的家族性脂肪营养不良有关（参考文献：Casasola, A., et al. (2016)。Nucleus 7(1); 84-102)。
观察值为〜74 kDa；计算值为74.14 kDa。在一些裂解液中可能会观察到未表征的条带。
Immunogen
线性肽对应人前核纤层蛋白A 的 C末端区域的12个氨基酸。
表位：C端
Application
抗前核纤层蛋白A，克隆PL-1C7，目录编号 MABT858，是一种小鼠单克隆抗体，可检测前核纤层蛋白A，经过测试可用于 ELISA、流式细胞术、免疫细胞化学和蛋白质印迹。
研究类别
细胞结构
蛋白印迹分析：2 µg/mL代表性批次在法尼基转移酶Lonafarnib（3.2 uM ，24 h）处理的U20S细胞中检测到前核纤层蛋白A。
流式细胞仪分析：一个代表性批次在流式细胞术应用中检测到前核纤层蛋白A（Casasola, A., et. al. (2016)Nucleus.7(1):84-102)。
蛋白质印迹分析：一个代表性批次在蛋白质印迹应用中检测到前核纤层蛋白A（Casasola, A., et. al. (2016)Nucleus.7(1):84-102）。
免疫细胞化学分析：1 µg/mL代表性批次在法尼基转移酶Lonafarnib处理的C2C12细胞中检测到前核纤层蛋白A（结果由美国华盛顿州西雅图 Fred Hutchinson 癌症研究所提供）。
流式细胞仪分析：一个代表性批次在ELISA应用中检测到前核纤层蛋白A（Casasola, A., et. al. (2016).Nucleus.7(1):84-102）。
免疫细胞化学分析：一个代表性批次在免疫细胞化学应用中检测到前核纤层蛋白A（Casasola, A., et. al. (2016)..Nucleus.7(1):84-102)。
Biochem/physiol Actions
克隆 PL-1C7 监测人和鼠细胞中的前核纤层蛋白- A。它在完整的 ZMPSTE24 切割位点特异性地识别前核纤层蛋白A。
Physical form
形式：纯化
纯化的小鼠单克隆抗体IgG2b，溶于含0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4）、150 mM NaCl和0.05%叠氮化钠的缓冲液中。
蛋白G纯化
Preparation Note
自收到之日起，在2-8°C条件下可稳定保存1年。
Analysis Note
通过蛋白质印迹法在C2C12 细胞裂解物中进行评价。
蛋白质印迹分析：2 µg/mL的该抗体在C2C12细胞裂解液中检测到前核纤层蛋白A。
Other Notes
浓度：请参考特定批次的数据表。
Disclaimer
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| biological source | mouse |
| Quality Level | 100 |
| conjugate | unconjugated |
| antibody form | purified antibody |
| antibody product type | primary antibodies |
| clone | PL-1C7, monoclonal |
| species reactivity | mouse, human |
| packaging | antibody small pack of 25 μg |
| technique(s) | ELISA: suitable,flow cytometry: suitable,immunocytochemistry: suitable,western blot: suitable |
| isotype | IgG2bκ |
| NCBI accession no. | NP_733821.1 |
| UniProt accession no. | P02545 |
| shipped in | ambient |
| target post-translational modification | unmodified |
| Gene Information | human ... LMNA(4000) |
