General description
C9ORF72非编码区中的六核苷酸(GGGGCC)重复扩增是FTD和ALS（c9FTD/ALS）的主要遗传原因。GGGGCC重复序列的RNA结构使这些转录本易受翻译重复—序列相关的非ATG(RAN)翻译的非常规机制的影响。GGGGCC重复序列在所有阅读框中的翻译将产生三种二肽重复(DPR)蛋白poly-（Gly-Ala）、poly-（Gly-Pro）和poly-（Gly-Arg）。poly-GA和poly-GP蛋白具有极强的疏水性，可能形成细胞内聚集体
可变
Immunogen
对应于包含GR重复序列的EB病毒核抗原2（ENBA2）的线性肽。
表位：poly-GR
Application
使用经验证可用于蛋白质印迹&IHC的抗C9ORF72/C9RANT（poly-GR）抗体（克隆5A2）检测C9ORF72/C9RANT（poly-GR）。
免疫组织化学分析：一个代表性批次在具有C9ORF72六核苷酸扩增的C9orf72患者的脑组织中检测到poly-GR包涵体（Mori，K.，et al.（2013）.Science.339（6125）:1335-1338.）。
研究子类别
神经退行性疾病
研究类别
神经科学
Biochem/physiol Actions
该抗体识别C9ORF72/C9RANT（poly-GR）和其他含有poly-GR序列的蛋白，如EB病毒蛋白EBNA2
Physical form
形式：纯化
纯化的大鼠单克隆IgG2aκ，溶于含0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4、150 mM NaCl和0.05％叠氮化钠的缓冲液中。
纯化蛋白G
Preparation Note
自接收之日起，在2-8°C下可稳定保存1年。
Analysis Note
通过蛋白质印迹法使用具有15个GA、GP或GR重复序列的GST
蛋白质印迹分析：0.2 μg的该抗体检测10 μg具有15个GR重复序列的GR-GST重组蛋白。
Disclaimer
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| biological source | rat |
| Quality Level | 100 |
| antibody form | purified antibody |
| antibody product type | primary antibodies |
| clone | 5A2, monoclonal |
| species reactivity | human |
| species reactivity (predicted by homology) | all |
| concentration | 1 mg/mL |
| technique(s) | immunohistochemistry: suitable,western blot: suitable |
| isotype | IgG2aκ |
| shipped in | wet ice |
| target post-translational modification | unmodified |
| Gene Information | human ... C9ORF72(203228) |
